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患者女，29岁。2002年9月21日由产科转入心内科病房。患者出生后10个月时被父母发现心跳快，去医院心电图检查发现“房性心动过速，房室传导阻滞”，诊断为“心肌炎”。其母亲在妊娠期间未发现有特殊异常，没有临床诊断的慢性疾病存在。此后，每次检查均提示心动过速，心率多在120次/min左右。无任何症状，能进行正常体力活动，生长发育正常。23岁时出现心悸、气短、胸闷等症状，重体力活动受限。住院检查发现有“房性心动过速、一度和二度I型房室传导阻滞”，超声心动图提示心脏结构和大小基本正常，但心肌收缩力减弱，射血分数（EF）值30%，心肌酶轻度升高。以“心肌炎”对症治疗症状缓解，可以坚持正常工作。29岁妊娠37周时出现心悸、气短、不能平卧，经剖宫产娩出2400克男婴，发育基本正常。产后症状明显加重，心率在150-180次/min。心电图诊断为室上性心动过速。经心律平或（异搏定）静脉推注可以减慢心率至64-100次/min，窦性心律、交界性逸搏和较慢速率的心动过速交替出现，患者胸闷、气短症状加剧，有明显的烦躁、恐惧及濒死感。当心率逐渐恢复至120-140次/min时症状减轻。
转入病房时检查：脉搏150次/min，血压95/45mmHg（1mmHg = 0.133 kpa）。半卧位，无颈静脉怒张。双肺呼吸音清晰，心界向左下扩大，心律齐，无奔马律，心尖部3级收缩早期吹风样杂音。肝脏不大，下肢无水肿。血沉40mm/h，肌钙蛋白-I（Tpn-I） 0.13μg/L（正常值<0.08），乳酸脱氢酶457 IU/L(正常值120-240)，肌酸激酶 和肌酸激酶同功酶正常，血、尿、便常规，肾功、肝功、电解质、免疫指标、甲状腺功能等检查均正常。经胸心脏超声检查发现左心室内径58mm，中度二尖瓣返流，轻度三尖瓣返流，室壁运动弥漫性减弱，左心室心尖部可见一团块影附着（图1），大小18mm x 29 mm，面积5.44cm2，EF35%。心脏X线平片示心胸比例为0.51。心动过速时心电图为窄QRS型，频率130-160次/min，心律规则（图2）。24小时动态心电图示频发房性早搏，无休止性房性心动过速（图3），窦律下心电图表现为I度房室传导阻滞，下壁导联及胸前导联T波倒置（图4）。食管心房调搏检查发现VA1:1，超速抑制可以暂时终止心动过速，数个窦性心动周期后心动过速再发，不能维持窦性心律。
病例讨论与治疗经过
杨延宗医师（心内科）：根据患者的临床特点应考虑心动过速性心肌病的诊断。主要依据有①心律失常自幼就存在；②平时心律几乎均为心动过速；③心功能不全的临床症状逐渐出现，在妊娠后加重。临床报道心律失常性心肌病多由无休止性房性心动过速、持续性交界性反复性心动过速（PJRT）等所致。根据该病人心动过速时的心电图特点(图1)，心动过速的诊断有以下几种可能：①PJRT。主要依据是心动过速表现为无休止性，在窦性心律下即可发生，心电图上可以看到确切的逆行P波；②无休止性房性心动过速。心动过速时的心电图上可以看到P’波在II、III、aVF导联倒置，aVR导联直立，V1导联正负双向，提示起源于右心房下部的心动过速。不支持点是“房性早搏”与QRS波的联律间期恒定，并且与心动过速时的RP’间期一致，符合逆传P波的特点；③普通房室旁道所致的房室折返性心动过速。从心动过速时心电图的特点看符合房室旁道折返性心动过速，根据心动过速时的室房间期较长，旁道位于右侧的可能性较大。但心动过速表现为无休止性，在窦性心律下即发生，不符合常见规律。
虽然目前不能明确心脏原发病的诊断，但无法维持稳定窦性心律，应积极考虑在心衰症状缓解后应进行心内电生理检查。可能有三种结果：①证明心律失常可以经导管射频消融根治，根治心动过速后，心肌病变可以好转，预后良好；②明确心律失常类型，但不能通过导管射频消融根治，可以考虑房室结消融，置入起搏器，预后也良好；③如果心律失常非心肌病变的原因，而是扩张性心肌病合并心律失常，也可以考虑阻断房室结置入起搏器以控制心室率。存在的顾虑是左心室内占位病变将限制导管在左心侧操作，并存在一定的风险。需要进一步评价左心室占位性病变的性质。在取得患者及家属的同意后进行电生理检查与治疗。
林治湖医师（心内科）：值得注意的是病人自幼时出现房室传导阻滞，目前窦律下的PR间期仍0.28s，其原因应作以下考虑：①先天性的房室传导阻滞。一般来讲，先天性房室传导阻滞多表现为高度阻滞，与母体自体免疫性疾病有关，多伴发于复杂先天性心血管畸形中，如重症法洛氏四联征、完全房室共同通道。并且常合并有先天性心脏结构异常，单纯表现为一度房室传导阻滞的比较少见。②自幼时患有“心肌炎”，有传导系统的损伤，遗留有一度房室传导阻滞的可能。由于心肌炎诊断不确切，所以无法判定为此种原因导致房室传导阻滞。③心肌病引起的房室传导阻滞，这种房室传导功能缓慢可随着心肌病变进一步加重而进展。该患者自幼发现一度房室传导阻滞，长期无进展，近年来才有心肌病的其它临床表现，所以，可能性较小。房室传导的异常仍需要长期随诊。
根据心动过速的心电图特点，目前更多地考虑是房室折返性心动过速，机制可能是PJRT或普通房室旁道介导的房室折返性心动过速。如果为后者，延缓的房室传导可能是导致心律失常表现为无休止性的原因之一。无论心律失常属于哪一种，心内电生理检查都是必要的，同时无论心动过速与心肌病变的因果关系如何，根治或控制心动过速均是有意义的。
讨论后记 进行药物治疗2周后呼吸困难等症状明显缓解。可以平卧及轻体力活动。但仍有心悸感，动态心电图检查仍为无休止性的心动过速。进行经食管心脏超声多平面126度左室长轴切面清楚显示左心室尖部有一团块状物，分叶，形态不规则，质地尚均一，活动，有短蒂与室壁相连。多层螺旋CT（MSCT）显示左心室腔近心尖部见一低密度团块影，边界清楚，大小约0.8mm x 0.9cm，密度均匀，带蒂，附着于左心室，提示左室粘液瘤的可能性大（图4）。同时发现心脏普遍增大，以左心房、左心室增大为主，左心室心肌厚度在正常范围，考虑扩张性心肌病。病人心动过速依然存在，复查24小时动态心电图结果同前。
胸外科会诊意见认为心室有占位病变明确，左心室心尖部肿瘤少见，恶性病变可能性小。超声心动图和MSCT均提示肿瘤有蒂。在扩大的心腔内有蒂的肿瘤不仅存在肿瘤脱落的风险，也增加血栓形成的机会。如进行手术，应包括肿瘤切除、二尖瓣环整形，心室减容等。根据目前病人的情况，暂无急诊手术的必要，应先控制心动过速，择期手术治疗。
2002年10月15日进行心内电生理检查发现心动过速为右后壁隐匿性房室旁道所致的房室折返性心动过速。未发现旁道具有递减传导特性（除外PJRT）。在心动过速中消融导管在三尖瓣环心房侧标测到VA融合，成功阻断房室旁道，恢复稳定窦律，一度房室传导阻滞（PR间期0.28s）。心室起搏显示室房分离，电生理检查无房室结双径路现象。患者术后静息及轻体力活动时，无心悸和呼吸困难等症状。
柯若仪医师（心内科）：病人以往心肌炎的诊断主要依据心动过速，所以诊断并不可靠。由于心功能差，在药物终止心动过速时既可以出现症状加重。妊娠及剖宫产术是心衰加重的诱因。心动过速的诊断已经明确，目前为稳定的窦性心律，但心肌病变的心电图改变依然存在（图2）。纵观整个病程及临床资料分析，考虑以下诊断：①无休止性房室折返性心动过速，心律失常性心肌病；②左心室占位病变，性质不明确，有待于进一步证实。一般来讲，心脏肿瘤中50%为粘液瘤，而且75%在左心房，约20%是纤维瘤和横纹肌瘤。粘液瘤在左心室的极为少见，与心动过速缺乏关联。纤维瘤和平滑肌瘤在心内膜和心肌呈多态结节，可以出现心动过速等，外科手术治疗困难。目前仍要考虑左心室内血栓，该病人具有发生血栓的疾病基础，虽然左心室内出现血栓的机会较少，但在治疗及预后上有重要的意义；③可以除外原发性扩张性心肌病、围产期心肌病。下一步的处理：①应用ACEI，β阻滞剂；②华法令抗凝治疗，无论血栓还是粘液瘤，抗凝治疗都是有意义的；③暂不进行外科手术，观察3个月。若为血栓，则可能缩小，若是心脏肿瘤，可能出现新的结节性改变等，定期随访心脏超声。但应注意观察，谨防粘液瘤、栓子等脱落；④继续对症和营养心肌等支持治疗；⑤长期随访心脏形态及功能的改变。
王照谦医师（放射科）：该患者的胸部平片显示轻度肺淤血，左心房室略增大，心胸比率为0.51。多层CT（图1）显示左心室内充盈缺损影，有蒂并附着于心尖部，平扫时的CT值为34HU，增强扫描时的CT值为35HU。MRI显示左心室内异常信号影，在T1和T2SE序列上分别为中等偏低信号和高信号，在梯度回波（GRE）电影序列上为低信号。
CT和MRI均明确显示左心室“肿物”。心腔内肿物主要有两类：肿瘤和血栓。心腔内肿瘤以粘液瘤最常见，绝大多数发生于心房，发生于心室者少见（左或右心室各占3%），可附着于心室游离壁和室间隔，大多有蒂，宽基底者少见。心腔内血栓形成以左心房好发，多见于房颤病人，血栓发生于左心室相对少见，主要见于陈旧性心肌梗塞和/或室壁瘤形成的病人，血栓大多以宽基底附着于病变部位的心室壁，上述影像学征象对两者的鉴别有一定价值。
通过分析心脏的CT表现，左心室“肿物”有蒂并附着于心尖部的征象以粘液瘤多见，心腔内血栓有此征象少见，但“肿物”的CT值在平扫和增强扫描时无显著变化的征象符合血栓的特征，而粘液瘤的血供大多较丰富，增强CT扫描时多有强化。根据心脏的MRI表现，仅凭“肿物”的信号特点不易鉴别两者，这是由于血栓因形成时间的不同而信号各异，而粘液瘤可因纤维化、钙化或铁盐沉积而信号多变。总之，对于该患者而言，多层CT和MRI在左心室“肿物”的定性方面有一定困难。
考虑患者的经济状况，在治疗过程中未采用多层CT或MRI对左心室“肿物”在治疗过程中的变化进行复查，而采用了较经济的超声进行复查，也许对左心室“肿物”的定性有帮助。
讨论后记 病人出院后，继续口服华法令2.5毫克/日，监测INR在1.5-2.0间。二个月后复查超声心动图，EF值56%，左心室内异物消失。6个月后复查24小时动态心电图为稳定窦律，I度房室传导阻滞。心脏X线平片示心胸比例正常。超声心动图提示心脏大小、心肌运动正常，EF值64%。心脏功能及心脏大小的较快恢复进一步证实心律失常性心肌病的诊断。
王珂医师（心内科）：该患者超声心动图检查表现为左心系统扩大伴室壁运动弥漫性减弱及射血分数明显降低，符合扩张性心肌病诊断特点。根据临床特点并除外心肌炎、缺血性心肌病等疾病后，应考虑为原发性扩张性心肌病，但反复查问病史后发现患者自幼始有快速性室上性心动过速并持续近30年，特别是经射频消融术根治快速心动过速后，心腔大小和心室运动及收缩功能恢复至正常水平，这一变化过程支持心律失常性心肌病诊断，因原发性扩张性心肌病不可能因心律失常的消除而使心腔大小和心功能完全恢复正常。不过，目前对心律失常性心肌病尚无完全可靠的诊断标准。本例属临床回顾性诊断。
左室明显扩大伴心功能的疾病如扩张性心肌病可因左室收缩功能差，血流淤滞于左心室内而形成血栓。左室血栓多发生在心尖部，血栓基底部较宽，附着于左室壁，形态不规则，多呈扁平形，与室壁附着面较广，回声不均匀。该患经胸与经食管超声检查为位于心尖部的形态不规则的团块影，瘤体面积为5.4cm2，边缘较清楚，回声较弱，质地较均匀。当初我们也考虑是否是左室血栓，但其与室壁附着面积小，凸出于左室腔内，并呈多叶形，特别是经食管超声发现该瘤体活动度很大，似有短蒂与室壁相连，这不符合血栓的特点，故考虑还是左室粘液瘤的可能性大，尽管左室粘液瘤也是少见的。后来结果为抗凝治疗2月后团块影消失，应诊断为左室非机化血栓。由于该瘤体活动度大，与以往所见不同，故导致当初诊断失误。
最后诊断 （1）充血性心力衰竭；
（2）阵发性房室折返性心动过速（右侧游离壁隐匿旁道）；
（3）房室传导阻滞（一度和间歇性二度）；
（4）心律失常性心肌病；
（5）左心室血栓；
顾复生教授点评：
1．在临床上对心动过速定性有困难时，应用ATP进行诊断会有帮助，该患者未采用。
2．心动过速呈无休止状态，主要是：①存在频发房早；②存在一度房室传导阻滞；③长期心动过速本身电重构作用。
3．用华法令溶化血栓肯定是正确的，但该患者血栓存在蒂，活动度大，存在于左心室，所以用药过程中有较高的栓子脱落的风险，有待于更多经验证实。
4．窦性心律时ST-T改变是否有“记忆”现象参与？
5．心动过速情况下诊断一度房室传导阻滞不可靠。①经房室旁道逆传P波；②房速时由于心率过快，可造成房室结前传生理性延长。 |
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